वेरिएंट क्रेउत्झफेल्ड-जेकोब रोग (vCJD), युनायटेड किंगडममध्ये 1996 मध्ये प्रथम आढळले, बोवाइन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी (BSE किंवा 'मॅड काउ' रोग) आणि झोम्बी हिरण रोग किंवा क्रॉनिक वेस्टिंग डिसीज (CWD) सध्या बातम्यांमध्ये एक गोष्ट साम्य आहे - तीन रोगांचे कारक घटक जीवाणू किंवा विषाणू नसून 'प्रायन्स' नावाचे 'विकृत' प्रथिने आहेत.
प्रियन्स अत्यंत संसर्गजन्य असतात आणि प्राण्यांमध्ये (BSE आणि CWD) आणि मानवांमध्ये (vCJD) घातक, असाध्य न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोगांसाठी जबाबदार असतात.
| प्रियोन म्हणजे काय? ‘प्रिओन’ हा शब्द ‘प्रोटीनेशियस इन्फेक्शियस पार्टिकल’ चे संक्षिप्त रूप आहे. प्रिओन प्रोटीन जीन (पीआरएनपी) एन्कोड ए प्रथिने प्रिओन प्रोटीन (पीआरपी) म्हणतात. मानवामध्ये, प्रिओन प्रोटीन जनुक PRNP गुणसूत्र क्रमांक 20 मध्ये असते. सामान्य प्रिओन प्रथिने पेशीच्या पृष्ठभागावर असते म्हणून त्याला PrP म्हणून दर्शविले जाते.C. प्रायन म्हणून ओळखला जाणारा ‘प्रोटीनेशियस इन्फेक्शियस पार्टिकल’ हा प्रिओन प्रोटीन पीआरपीची चुकीची फोल्ड केलेली आवृत्ती आहे.C आणि PrP म्हणून दर्शविले जातेSc (Sc कारण हा स्क्रॅपी फॉर्म किंवा मेंढ्यांमधील स्क्रॅपी रोगामध्ये आढळलेल्या रोगाशी संबंधित असामान्य प्रकार आहे). तृतीयक आणि चतुर्थांश रचना तयार करताना, काही वेळा, त्रुटी आढळतात आणि प्रथिने चुकीच्या दुप्पट किंवा चुकीच्या आकाराचे बनतात. हे सहसा दुरुस्त केले जाते आणि चेपेरोन रेणूंद्वारे उत्प्रेरित केलेल्या मूळ स्वरूपात दुरुस्त केले जाते. चुकीचे फोल्ड केलेले प्रथिने दुरुस्त न झाल्यास, ते प्रोटीओलिसिससाठी पाठवले जाते आणि सामान्यतः खराब होते. तथापि, चुकीच्या फोल्ड केलेल्या प्रिओन प्रोटीनमध्ये प्रोटीओलिसिसला प्रतिकार असतो आणि तो अवनत राहतो आणि सामान्य प्रिओन प्रोटीन पीआरपीचे रूपांतर करतो.C असामान्य स्क्रॅपी फॉर्म PrPSc प्रोटीओपॅथी आणि सेल्युलर डिसफंक्शन ज्यामुळे मानव आणि प्राण्यांमध्ये अनेक न्यूरोलॉजिकल रोग होतात. स्क्रॅपी पॅथॉलॉजिकल फॉर्म (पीआरपीSc) सामान्य प्रिओन प्रथिने (PrPC). सामान्य प्रिओन प्रोटीनमध्ये 43% अल्फा हेलिकेस आणि 3% बीटा शीट्स असतात तर असामान्य स्क्रॅपी फॉर्ममध्ये 30% अल्फा हेलिकेस आणि 43% बीटा शीट्स असतात. पीआरपीचा प्रतिकारSc प्रोटीज एंजाइमचे श्रेय बीटा शीट्सच्या असामान्य उच्च टक्केवारीला दिले जाते. |
क्रॉनिक वास्टिंग रोग (CWD), ज्याला म्हणून देखील ओळखले जाते झोम्बी हिरण रोग मृग, एल्क, रेनडियर, सिका हरिण आणि मूस यासह गर्भाशयाच्या प्राण्यांना प्रभावित करणारा घातक न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोग आहे. प्रभावित प्राण्यांना स्नायूंचा तीव्र नाश होतो ज्यामुळे वजन कमी होते आणि इतर न्यूरोलॉजिकल लक्षणे दिसतात.
1960 च्या उत्तरार्धात त्याचा शोध लागल्यापासून, CWD युरोपमधील अनेक देशांमध्ये (नॉर्वे, स्वीडन, फिनलंड, आइसलँड, एस्टोनिया, लाटविया, लिथुआनिया आणि पोलंड), उत्तर अमेरिका (यूएसए आणि कॅनडा) आणि आशिया (दक्षिण कोरिया) मध्ये पसरला आहे.
CWD prion चा एकच प्रकार नाही. आजपर्यंत दहा वेगवेगळ्या जातींचे वैशिष्ट्य आहे. नॉर्वे आणि उत्तर अमेरिकेतील प्राण्यांवर परिणाम करणारे ताण वेगळे आहेत, तसेच फिनलंड मूसवर परिणाम करणारे ताण वेगळे आहेत. पुढे, भविष्यात कादंबरीचे ताण निर्माण होण्याची शक्यता आहे. गर्भाशयामध्ये हा रोग परिभाषित करणे आणि कमी करणे हे एक आव्हान आहे.
CWD prion हा अतिसंक्रमणक्षम आहे जो गर्भाशयाच्या लोकसंख्येसाठी आणि मानवी सार्वजनिक आरोग्यासाठी चिंतेचा विषय आहे.
सध्या कोणतेही उपचार किंवा लस उपलब्ध नाहीत.
आजपर्यंत मानवांमध्ये क्रॉनिक वेस्टिंग डिसीज (CWD) आढळून आलेला नाही. CWD prions मानवांना संक्रमित करू शकतात असे सूचित करणारा कोणताही पुरावा नाही. तथापि, प्राण्यांच्या अभ्यासात असे सूचित होते की मानवेतर प्राइमेट्स जे खातात (किंवा मेंदूच्या किंवा शरीरातील द्रवपदार्थाच्या संपर्कात येतात) CWD-संक्रमित प्राण्यांना धोका असतो.
CWD prions चा मानवांमध्ये प्रसार होण्याची शक्यता आहे, बहुधा संक्रमित हरण किंवा एल्कच्या मांसाच्या सेवनाने. म्हणून, ते मनुष्याच्या आत येऊ नये म्हणून ठेवणे महत्वाचे आहे अन्न साखळी.
***
संदर्भ:
- रोग नियंत्रण आणि प्रतिबंध केंद्रे (CDC). क्रॉनिक वास्टिंग रोग (CWD). येथे उपलब्ध https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- अॅटकिन्सन सी.जे. इत्यादी 2016. प्रिओन प्रोटीन स्क्रॅपी आणि सामान्य सेल्युलर प्रिओन प्रोटीन. प्रियोन. 2016 जानेवारी-फेब्रुवारी; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- सन, जे. एल., इत्यादी 2023. मूस, फिनलंडमधील क्रॉनिक वेस्टिंग डिसीजचे कारण म्हणून नोव्हेल प्रिओन स्ट्रेन. उदयोन्मुख संसर्गजन्य रोग, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ओटेरो ए., इत्यादी 2022. CWD स्ट्रेनचा उदय. सेल टिश्यू Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- मॅथियासन, सी.के. क्रॉनिक वाया जाणार्या रोगासाठी मोठे प्राणी मॉडेल. सेल टिश्यू Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
