अभ्यासामध्ये ग्लूटेन असहिष्णुतेच्या विकासामध्ये गुंतलेली एक नवीन प्रथिने सूचित होते जी एक उपचारात्मक लक्ष्य असू शकते.
1 पैकी जवळपास 100 लोक त्रस्त आहेत सेलीक रोग, एक सामान्य अनुवांशिक विकार जो कधीकधी पर्यावरणीय घटक आणि आहारामुळे देखील होऊ शकतो. सेलिआक ग्रस्त लोक आजार गहू, राय नावाचे धान्य आणि बार्लीमध्ये आढळणारे ग्लूटेनसाठी संवेदनशीलता विकसित करा. हा आजार आपल्या आतड्याचा एक गंभीर स्वयंप्रतिकार विकार आहे ज्यामध्ये आपली रोगप्रतिकारक शक्ती आपल्या शरीराच्या पेशींविरुद्ध प्रतिक्रिया निर्माण करते – म्हणून ‘स्वयंप्रतिकार शक्ती’ – जेव्हा कोणतीही अन्न ग्लूटेन असलेले सेवन केले जाते. आपल्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेचा हा नकारात्मक प्रतिसाद लहान आतड्याच्या पृष्ठभागाला हानी पोहोचवतो. सुरुवातीला सेलिआक रोग जास्त कॉकेशियन लोकसंख्या असलेल्या देशांमध्ये आढळला होता, आता तो लोकसंख्येमध्ये देखील नोंदवला जात आहे. दुर्दैवाने सेलिआक रोगावर कोणताही इलाज उपलब्ध नाही आणि रुग्णांना त्यांच्या आहारावर काटेकोर नजर ठेवण्याची गरज आहे जी एकमेव उपचार उपलब्ध आहे.
सेलिआक रोग आणि सिस्टिक दरम्यान संबंध तंतुमय रोग
सेलिआक रोग देखील जास्त (जवळजवळ तीन पटीने) ग्रस्त लोकांमध्ये आढळतो सिस्टिक फायब्रोसिस कारण या दोन रोगांमध्ये एक निश्चित सह-घटना आहे. सिस्टिक फायब्रोसिसमध्ये, फुफ्फुसात आणि आतड्यात जाड आणि चिकट श्लेष्मा तयार होतो मुख्यतः प्रथिने CFTR (सिस्टिक फायब्रोसिस ट्रान्समेम्ब्रेन कंडक्टन्स रेग्युलेटर) च्या जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे. श्लेष्मा द्रवपदार्थ ठेवण्यासाठी CFTR प्रथिने मध्यवर्ती भूमिका बजावते. म्हणून, जेव्हा हे आयन वाहतूक प्रथिने तयार होत नाही, तेव्हा श्लेष्मा बंद होण्यास सुरवात होते आणि ही खराबी देखील फुफ्फुस, आतडे आणि इतर अवयवांमध्ये इतर समस्याग्रस्त प्रतिक्रियांना कारणीभूत ठरते मुख्यत्वे रोगप्रतिकारक प्रणाली सक्रिय झाल्यामुळे. या प्रतिक्रिया किंवा परिणाम सेलिआक रोगाच्या रूग्णांमध्ये ग्लूटेनमुळे जे उत्तेजित होते त्यासारखेच असतात. त्यामुळेच या दोन्ही विकारांचा संबंध असल्याचे समजते.
इटली आणि फ्रान्समधील संशोधकांनी प्रकाशित केलेल्या त्यांच्या अभ्यासात आण्विक स्तरावर सेलिआक रोग आणि सिस्टिक फायब्रोसिस यांच्यातील संबंधाचे स्वरूप समजून घेण्याचा प्रयत्न केला. EMBO जर्नल. ग्लूटेन पचण्यास फार कठीण असल्याने, त्याचे लांब प्रथिने भाग आतड्यात प्रवेश करतात. संशोधकांनी प्रयोगशाळेत मानवी आतड्यांसंबंधी पेशी रेषा वापरल्या ज्या ग्लूटेनसाठी संवेदनशील आहेत. असे दिसून आले की P31-43 नावाचा एक विशिष्ट प्रोटीन भाग (किंवा पेप्टाइड) थेट CFTR ला बांधून त्याचे कार्य खराब करण्यास सक्षम आहे. आणि एकदा CFTR च्या कार्यात अडथळा आला की, सेल्युलर तणाव आणि जळजळ सुरू होते. संशोधकांनी निष्कर्ष काढला की सेलिआक रुग्णांमध्ये ग्लूटेन संवेदनशीलता मध्यस्थी करण्यासाठी CFTR महत्त्वपूर्ण आहे.
VX-770 नावाचे एक विशिष्ट कंपाऊंड लक्ष्य प्रोटीनवरील सक्रिय साइट अवरोधित करून पेप्टाइड P31-43 आणि CFTR प्रोटीन यांच्यातील परस्परसंवाद रोखू शकते. म्हणून, जेव्हा सेलिआक रुग्णांकडून गोळा केलेल्या मानवी आतड्यांसंबंधी पेशी किंवा ऊतींना VX-770 सह पूर्व-उष्मायन केले जाते, तेव्हा जोडलेले पेप्टाइड आणि प्रथिने यांच्यातील परस्परसंवाद घडला नाही आणि त्यामुळे रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया अजिबात प्राप्त झाली नाही. हे VX-770 ला ग्लूटेन-संवेदनशील एपिथेलियल पेशींना ग्लूटेनच्या वापराच्या वाईट परिणामांपासून संरक्षित करण्यासाठी आवश्यक म्हणून चिन्हांकित करते. ग्लूटेन संवेदनशील उंदरांमध्ये, VX-771 ग्लूटेन-प्रेरित आतड्यांसंबंधी लक्षणांपासून संरक्षण प्रदान करते.
हा अभ्यास प्रोटीन CFTR च्या इनहिबिटरद्वारे उपचार विकसित करण्याच्या दिशेने एक आश्वासक पहिले पाऊल आहे जे सिस्टिक फायब्रोसिसवर उपचार करू शकते आणि सेलिआक रोगासाठी संभाव्य उपचार विकसित करण्यासाठी एक प्रारंभिक बिंदू देखील असू शकते. संभाव्य CFTR इनहिबिटरच्या डोस आणि प्रशासनाचे विश्लेषण करण्यासाठी अधिक क्लिनिकल चाचण्या आवश्यक आहेत. परिणाम रुग्णांना मदत करू शकतात ग्लूटेन असहिष्णुता त्यांचा आहार न बदलता किंवा मर्यादित न ठेवता औषधे वापरण्यास सक्षम होण्यासाठी.
***
{उद्धृत स्रोतांच्या सूचीमध्ये खाली दिलेल्या DOI लिंकवर क्लिक करून तुम्ही मूळ शोधनिबंध वाचू शकता}
स्त्रोत
Villella VR et al. 2018. सेलिआक रोगात सिस्टिक फायब्रोसिस ट्रान्समेम्ब्रेन कंडक्टन्स रेग्युलेटरसाठी रोगजनक भूमिका. EMBO जर्नल. https://doi.org/10.15252/embj.2018100101
